• •
Агнозия — расстройство гнозиса — нарушения понимания и узнавания предметов и явлений, возникающие в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов. Термин «агнозия» введен в 1881 г. немецким физиологом Г. Мунком (Munk H., 1839-1912).
Агнозии многовариантны, большинство из них сенситивные.
Сенситивная агнозия — невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактильная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряжены с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Они могут сочетаться с расстройством ориентации в месте и времени.
Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства. Эти нарушения возникают при поражении коры нижних отделов теменной доли и проявляются в контралатеральных конечностях.
Пространственная агнозия — дезориентация в пространстве или игнорирование части окружающего пространства, обычно его левой половины при патологическом очаге в правой теменной доле. Больной при этом читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т.п.
Слуховая, или акустическая, агнозия — вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях поражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухового анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фонематический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т.п.), узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии (амузия), при этом нарушается и восприятие мелодики слышимой (в том числе и собственной) речи, ее тембра,
интонации, что в итоге может проявиться нарушением узнавания знакомого человека «по голосу» и вести к неадекватной оценке слышимых высказываний, так как смысл речи определяется не только составом слов, но и интонацией, с которой они произносятся.
Зрительная агнозия — расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предметов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т.п.) изображению (рис. 15.1), трудным оказывается, в частности, распознание наслоившихся контурных изображений (рисунки Поппельрейтера). Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области (поля 18, 19, 39). При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа (рис. 15.2). Вариантами зрительной агнозии являются зрительно-пространственная агнозия, агнозия на лица, апперцептивная и ассоциативная агнозия.
Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия — зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при составлении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к ошибкам при определении времени по циферблату часов, при работе с контурной картой, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т.п., при этом у больных обычно имеются и признаки пространственной апраксии. Возникает при поражении третичных ассоциатив-
Рис. 15.1. Пример изображения предметов с пересекающимися контурами (рис. Па-пельмейера), используемого для выявления зрительной агнозии.
ных зон теменно-затылочных отделов коры обычно правого полушария мозга. Описал французский невропатолог P. Marie (1853—1940).
Агнозия на лица (прозопагнозия) — зрительная агнозия, проявляющаяся неузнаванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых, родственников или широко известных людей (Пушкин А.С., Толстой Л.Н., Гагарин Ю.А. и т.п.), а иногда на фотографии или в зеркале больной не может узнать самого себя. В то же время знакомых людей он нередко опознает по одежде, по голосу. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области. Описали в 1937 г. Н. НогГи О. Petzel.
Апперцептивная агнозия Лиссауэра — вариант зрительной агнозии. Больной может воспринимать простые фигуры, например мяч, но не узнает сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия, он распознает лишь отдельные их признаки (размер, форма, цвет и т.п.). Однако синтез этих элементов, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступны. Под названием «апперцептивная душевная слепота» эту форму агнозии описал в 1898 г. Н. Lissauer.
Рис. 15.2. Выявление пространственной агнозии.
а — предлагаемые больному рисунки; б — попытки скопировать эти рисунки больным с поражением правой теменной доли, игнорирующим левую половину пространства.
При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения воспринимает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больные при этом часто путают имеющие какое-то сходство предметы или их изображения, например очки и велосипед. Очень трудно распознают силуэтные, стилизованные или контурные рисунки, особенно в случаях наложения последних друг
на друга (рисунки Поппельрсйтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводят в условиях дефицита времени (0,25-0,5 с), регистрируемого с помощью тахистоскопа. Заболевание обычно проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Эту форму зрительной агнозии описал в 1898 г. Н. Lissauer как ассоциативную душевную слепоту. А. Р. Лурия (1973) считал, что в основе синдрома лежит не оптическая агнозия, а скорее парагнозия.
Синдром Балинта — форма зрительной агнозии, проявляющаяся «психическим параличом взора», при котором больной не может воспринимать одновременно несколько предметных изображений сразу. Часто сочетается с апраксией взора. Больной не в состоянии посмотреть в заданном направлении, повернуть взор в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Чаще встречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Недостаточность «зрительного внимания» проявляется неспособностью видеть одновременно два или более небольших объекта, расположенных на некотором расстоянии друг от друга (симультанная агнозия). Если предмет случайно оказался в поле зрения, больной видит его, но не воспринимает всего остального, при этом ему трудно разобраться в архитектонике видимого, например, видя крест, больной не может указать на его центр (перекрестье), нарисовать циферблат часов, не может воспринять ситуацию в целом, понять сюжетную картинку и т.п. Синдром Балинта обычно сочетается с оптической атаксией — неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в пространстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Описал синдром в 1909 г. венгерский психоневролог R. Balint (1874—1929). Обычно он возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-заты-лочной области больших полушарий.
Соматоагнозия — аутотопагнозия, нарушение схемы своего тела. Ее варианты — анозогнозия, пальцевая агнозия. Соматоагнозия — нарушение восприятия образа собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Нарушение схемы тела ведет к неадекватному восприятию собственного тела, отдельные части которого на противоположной патологическому очагу стороне могут казаться измененными по размерам и форме (метаморфопсии и ее разновидности — макро- и микроморфопсии). Возможно ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелия) или отсутствия («потеря») какой-либо части или всей половины тела (анозогнозия, агностический синдром Ба-бинского, синдром Редлиха), обычно левой, и может рассматриваться как вариант односторонней пространственной агнозии. Соматоагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40) обычно в правом полушарии. При локализации очага в аналогичной зоне левой гемисферы соматоагнозия встречается в 7 раз реже. Эта патология может быть признаком органического поражения таламотеменной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.), при этом обычно сочетается с гемипарезом, тяжелым общим состоянием. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии, шизофрении и пр.
Вариантом соматоагнозии можно считать пальцевую агнозию — сенситивную агнозию, при которой проявляется неспособность больного узнавать, называть и показывать по заданию пальцы своей руки. Отмечается обычно при поражении теменно-затылочной области левого полушария.
• •
